[~AnnA~]

Rruga e lizës (litike) RRUGA E ATAKUT MAMBRANOR (LIZËS)
C5 konvertaza e cila mund të ketë prejardhjen nga rruga klasike (C42a3b), e lecitinës (C42a3b) ose ajo alternative (C3bBb3b), vepron në komponentën C5 duke e ndarë atë në C5a dhe C5b. C5a mbetet në fazën fluide, ndërsa C5b menjëherë hyn në reaksion me C6 dhe C7 dhe ngjitet (insertohet) për membranë. Më pas, aktivizohet komponenta C8 e cila më tutje stimulon aktivizimin e disa molekulave të C9. Këto molekula formojnë pore në membranën qelizore, përmes të cilave përmbajtja qelizore derdhet jashtë dhe kështu shkaktohet liza qelizore. Liza qelizore nuk është proçes enzimatik dhe mendohet se paraqitet si pasojë e dëmtimit fizik të membranës qelizore. Kompleksi i përbërë nga C5bC6C7C8C9 quhet ndryshe edhe kompleks i atakut membranor (membrane attack complex-MAC).

Fragmenti C5a, i cili krijohet përmes rrugës së lecitinës shpreh disa efekte të fuqishme biologjike. Ky fragment është një ndër anafilatoksinet më të fuqishme. Gjithashtu, karakterizohet me efekte të kemotaksisë për neutrofilet dhe stimulon proçeset respiratore në këto qeliza si dhe stimulon makrofagët për prodhimin e citokineve. Aktiviteti i këtij fragmenti kontrollohet nga inaktivizimi i karboksipeptidazës B (C3-INA).

Një pjesë ë kompleksit të formuar C5b67, mund të ndahet nga membrane qelizore dhe të futet në fazën flutide, të lidhet për qelizat qe ndodhen atypari dhe të shkaktojë lizën e tyre. Dëmtimi i këtyre qelizave normalisht parandalohet nga Proteina S (vitronectin), e cila lidhet për kompleksin e tillë të lirë C5b67 dhe e okupon atë duke pamundësuar kështu lidhjen për qeliza tjera.



Rregullimi i komponentës C1rs (C4 konvertazës) përmes C1-INH PRODUKTI AKTIV BIOLOGJIK I AKTIVIZIMIT TË KOMPLEMENTIT

Aktivizimi i komplementit rezulton me prodhimin e shumë molekulave aktive biologjike të cilat mund të kontribojnë në rezistencën e organizmit, anafilaksinë dhe proçesin inflamator.

Prodhimi i kininës

Fragmenti C2b i cili krijohet nga rruga klasike e aktivizimit të komplementit, është një prokininë e cila mund të kalon në formën e saj aktive biologjike duke iu nënshtruar transformimit enzimatik nga plazmina. Teprica eventuale e C2b mund të inaktivizohet përmes C1 inhibitorit (C1-INH), i cili quhet edhe serpinë. Normalisht ky faktor bën zhvendosjen e C1rs nga C1qrs kompleksi (Fig.10). Deficienca gjenetike e C1-INH rezulton me mbiprodhimin e fragmentit C2b dhe kjo shoqërohet me paraqitjen e edemës angioneurotike hereditare. Kjo gjendje mund të trajtohet me Danazol, i cili stimulon prodhimin e C1-INH apo me ε-acidin amino kaproik i cili zvoglon aktivitetin e palzminës.


BURIMET E INTERNETIT
Angioedema trashëguese
Trashëgimia Mendeliane on-line (NIH)
Anafilatoksinat

C4a, C3a dhe C5a (në gjendje të hiperaktivitetit) të gjitha janë anafilatoksine të cilat shkaktojnë degranulimin e bazofileve dhe mastociteve si dhe kontraksionin e muskujve të lëmuar. Efektet e padëshiruara të këtyre peptideve i parandalon dhe kontrollon karboksipeptidaza B ( C3a-INA).

Faktorët kemotaktik

C5a dhe MAC (C5b67) janë faktorë kemotaktik. C5a poashtu është një faktor i fuqishëm i aktivizimit të neutrofileve, bazofileve dhe makrofagëve e gjithashtu mund të indukojë edhe adhezionin (ngjitjen) e molekulave për qelizat endoteliale vaskulare.

Opsoninet

C3b dhe C4b të ngjitura për sipërfaqen membranore të mikroorganizmave, lidhen për CR1 e qelizave fagocituese dhe kështu provokojnë fagocitozën e tyre.



Produktete tjera aktive biologjike të aktivizimit të sistemit të komplementit

Prodhimet e zbërthimit të komponentës C3 (iC3b, C3d dhe C3e) përmes receptorëve të caktuar gjithashtu mund të lidhen për qeliza të ndryshme dhe kështu të modulojnë funksionin e tyre.

Në përgjithësi mund të themi se sistemi i komplementit merr pjesë gjithashtu në mbrojtjen specifike dhe jospecifike të organizmit dhe gjeneron (krijon) shumë produkte biologjike të cilat mund të kenë edhe rol të rëndësishëm patofiziologjik

Deri sot njihen shumë gjendje të deficiencave gjenetike kryesisht të komponentës C të sistemit të komplementit, por deficiencat e komponetës C3 janë më seriozet dhe ndonjëherë edhe fatale. Deficiencat e sistemit të komplementit gjithashtu mund të vërehen te sëmundjet imunokomplekse ( p.sh. SLE) si dhe te infeksionet bakterore akute dhe kronike, infeksionet virale dhe ato me parazitë.